Recém-nascido/Bebé
- Aumento do Perímetro Cefálico;
- Rede venosa do couro cabeludo visível;
- Fontanelas tensas e não pulsáteis;
- Afastamento das Suturas cranianas;
- Sinal de Macewen (som do tipo oco à percussão)
- Recusa alimentar
- Irritabilidade (difícil de consolar)
- Choro estridente
- Redução da espessura dos ossos cranianos.
Infância
- Recusa alimentar
- Irritabilidade;
- Letargia;
- Apatia;
- Confusão;
- Vómitos;
- Cefaleias matinais;
- Estrabismo;
- Alt. Extrapiramidais (ataxia: marcha desequilibrada)
- Olhos encovados;
- Sinal de sol poente (esclerótica visível acima da íris);
- Reacção Pupilar lenta, com resposta assimétrica à luz.
- Lactente chora quando levantado ou balançado e fica calmo quando deitado;
- Posição em opistótonos (Hiperextensão da cabeça);
- Espasticidade (rigidez) nos membros inferiores;
Adulto
- Cefaleia
- Alterações da visão
- Náuseas e vómitos
- Distúrbios psíquicos
- Parésia do VI nervo craniano (estrabismo)