É uma condição conhecida como a existência de “água no cérebro”. Esta “água” é na verdade líquido cefalo-raquidiano (LCR), ou líquor.

O líquido céfalo-raquidiano, segregado pelos plexos coroides situados nas paredes dos ventrículos, circula entre o cérebro e os ossos do crânio, nas cavidades cerebrais e no canal medular com a finalidade de nutrir e proteger o cérebro e a medula.

Funciona como uma espécie de airbag do cérebro e da coluna vertebral, não só hidratando-os e nutrindo-os como protegendo-os em caso de choque, pancada forte ou queda, evitando que haja contusões (quebra).

Numa condição normal, o líquido passa de um ventrículo para o seguinte (no total de quatro) através de canais estreitos, circulando depois na superfície do cérebro- uma pequena parte desce pela espinal- medula- e é absorvido pelo sistema sanguíneo, renovando-se. Esta absorção realiza-se por veias especializadas, dentro do crânio que têm uma superfície semelhante a uma peneira.

Apesar de muito mais lentamente que a circulação do sangue, o líquido céfalo-raquidiano está em constante produção, circulação e reabsorção. Quando o equilíbrio entre produção e absorção não está garantido ou quando circulação é interrompida, resulta uma acumulação de LCR no cérebro, originando uma acumulação enorme na estrutura encefálica e um aumento da estrutura do crânio, que se denomina por hidrocefalia, um termo que vem do grego e significa “água na cabeça”.

Assim, a Hidrocefalia pode, de forma genérica, referir-se ao aumento da quantidade de líquido cefalorraquidiano (LCR) na cavidade craniana, levando à dilatação dos ventrículos cerebrais, encontrando-se associada à Spina Bífida, estando presente em cerca de 75% dos casos.

Segundo Alcântara e Marcondes (1978) a hidrocefalia pode ser resultante de: aumento da produção de líquido, obstrução do fluxo no sistema ventricular (hidrocefalia não-comunicante), diminuição da absorção do liquor nas granulações aracnóideas (hidrocefalia comunicante).

As hidrocefalias congénitas mais frequentes são as do tipo não-comunicante, associadas a síndromes genéticos, malformação do tipo Arnold-Chiari, defeitos de encerramento do tubo neural como é o caso da Spina Bífida (forma mielomeningocelo) entre outras.

Para Cuberos (1993) na criança com hidrocefalia o volume do crânio cresce progressivamente, atingindo uma desproporção craniofacial, fontanelas abauladas e suturas entreabertas, congestionamento das veias do pescoço, protusão ocular para a frente e para baixo devido à pressão da região frontal abaulada.

Nos recém-nascidos e bebés com menos de dois anos, os ossos do crânio não estão ainda soldados o que se verifica pela presença da fontanela (“moleirinha”). Nos casos de presença de hidrocefalia o crânio expande-se, registando-se um aumento do perímetro cefálico e volume craniano, tornando-se óbvia a presença de hidrocefalia. Nestes casos, para além do visível aumento do perímetro cefálico, observa-se ainda uma forma mais abaulada da cabeça e da região frontal do crânio (testa), um menor espessamento do couro cabeludo que parece mais esticado e fino, com veias muito mais salientes e visíveis e, caso se proceda à apalpação da cabeça, verifica-se um maior aumento do espaço entre os ossos do crânio.

A criança pode ter um fácies particular com um maior aumento do espaço entre os olhos, testa mais saliente e abaulada e olhos mais rasgados.

Segundo Burns e MacDonald (1999) a hidrocefalia quando é mal controlada manifesta-se no lactente por sinais e sintomas como fontanela abaulada e tensa, disjunção das suturas cranianas, vómitos, sonolência, irritabilidade, olhar em sol poente, início de escoliose, diminuição dos sinais vitais e opistótono. Em crianças mais velhas observam-se cefaleia, alterações discretas na personalidade, diminuição da coordenação olho-mão e do rendimento escolar.