A síndrome de Arnold-Chiari é um conjunto de sinais e sintomas causados por uma rara malformação da fossa craniana posterior; Nos indivíduos afetados, essa estrutura é pouco desenvolvida, de modo que o cerebelo sai (projeta-se) da sua localização natural através do foramen magnum, localizado na base do crânio.
A malformação de Chiari, ou síndrome de Arnold-Chiari ou, mais simplesmente, Arnold-Chiari, é uma alteração estrutural do cerebelo, caracterizada por um deslocamento para baixo/descida, precisamente em direção ao foramen occipital e ao canal vertebral, da porção basal dos hemisférios cerebelares. Noutras palavras, trata-se de uma espécie de hérnia cerebelar, na qual parte do cerebelo se projeta do forame occipital invadindo o canal vertebral.
A malformação de Chiari tipo II é o tipo que se encontra presente em muitas das pessoas com mielomeningocelo, tem um carácter congénito, ou seja, está presente desde o nascimento. Comparada ao tipo I, caracteriza-se por uma maior protrusão, que além das tonsilas cerebelares também envolve uma porção do cerebelo (chamada de vermis cerebelar) e um vaso venoso conhecido como torcular de Herófilo.